Что такое Синдром Ди Джорджи?

Разновидность идиопатического изолированного гипопаратиреоза; редкое врожденное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется агенезией или дисгенезом паращитовидных (околощитовидных) желез, аплазией тимуса (вилочковой железы), приводящей к резкому снижению популяции Т-лимфоцитов и иммунологической недостаточности, врожденными аномалиями крупных сосудов (дефекты аорты, тетрада Фалло)